Als u terugkoppeling over hoe we onze nieuwe website beter te doen neem dan contact met ons op en wij zouden graag van u te horen. 

Cystic Fibrosis cysticfibrosis


Synoniemen

Taaislijmziekte
Cystische fibrose
Mucoviscidose


Korte beschrijving

Cystic fibrosis is een aangeboren en erfelijke aandoening. Bij cystic fibrosis is er iets mis bij de aanmaak van slijm. Slijm wordt gemaakt door bepaalde klieren in het lichaam. Via slijm kunnen bijvoorbeeld afvalstoffen uit het lichaam vervoerd worden. Ook kunnen via slijm bepaalde stoffen die betrokken zijn bij de voedselvertering vanuit de alvleesklier naar de darmen vervoerd worden. Bij cystic fibrosis wordt er taai slijm, dat ook meer zout bevat, gemaakt. Hierdoor kan het slijm zich ophopen. Dit leidt tot ontstekingen in de longen en tot ophopingen in de afvoergangen van de alvleesklier en lever. Het gevolg is dat onder andere de volgende symptomen ontstaan: zout smakende transpiratie, terugkerende luchtweginfecties, groeiachterstand, vette ontlasting, verstopping van de darmen en diabetes mellitus. Mannen met CF zijn meestal onvruchtbaar door het ontbreken van de zaadleiders. De kenmerken symptomen treden meestal op kinderleeftijd op.

Of en de mate waarin kenmerken optreden, verschilt van persoon tot persoon.

De Gezondheidsraad heeft geadviseerd om een nieuwe test te ontwikkelen voor cystic fibrosis waarna ook deze aandoening in de hielprik opgenomen zal worden.

Cystische fibrose wordt in het screeningsprogramma opgenomen als er nieuwe, betrouwbare methoden beschikbaar zijn om CF aan te tonen.

Op 1 januari 2008 is een pilot gestart in de provincies Utrecht, Noord-Brabant, Gelderland en Limburg met screening van pasgeborenen op cystische fibrose door middel van de hielprik.


Diagnose

Cystic fibrosis wordt vermoed op grond van de bovenstaande symptomen. De diagnose kan worden gesteld met een zweettest waarbij wordt bepaald of de zoutconcentratie verhoogd is. Ook met DNA onderzoek of door meting van spanningsverschillen in het neus- of rectumslijmvlies kan deze diagnose worden gesteld. Prenatale diagnostiek is mogelijk.


Behandeling

Cystic fibrosis is niet te genezen. Maar behandeling met medicijnen, fysiotherapie en energierijke voeding kan de kwaliteit van leven verbeteren. Soms is een longtransplantatie een mogelijkheid.


Voorkomen (frequentie)

In Nederland komt ongeveer bij 1 op de 3.600 personen cystic fibrosis voor.
 
 
  Site Map